問:什么是早發(fā)性脊柱側(cè)凸?

答:脊柱側(cè)凸是脊柱向一側(cè)彎曲超過10度。這也可能意味著后凸的增加,即軀干上部的過度彎曲。美國人口有2-3%患有脊柱側(cè)凸。早發(fā)性脊柱側(cè)凸(EOS)是指10歲以下的患者經(jīng)醫(yī)生診斷為脊柱側(cè)凸。

(圖片來自網(wǎng)絡(luò))

問:所有的EOS都一樣嗎?

答:不是的,有幾種類型的EOS:有些是由脊柱中畸形的骨頭(椎骨)引起的,這被稱為先天性的;有些患者有像肌肉萎縮癥這樣的神經(jīng)肌肉疾病,肌肉不能保持脊柱挺直;其他的患者有診斷為綜合癥(一種影響身體不止一個部位的疾病)會導(dǎo)致脊柱側(cè)凸;極少數(shù)的患者為無明確原因的EOS,被稱為特發(fā)性的。

問:脊柱側(cè)凸是由父母或親屬遺傳給孩子的嗎?

答:少數(shù)患者有遺傳性EOS(特發(fā)性,一些綜合癥),這意味著父母中的一方或雙方都有一種導(dǎo)致脊柱側(cè)凸的基因,這種基因存在于他們的孩子身上。如果這種情況存在于你的家庭,醫(yī)生會告訴你相關(guān)細(xì)節(jié)信息,患者可能會轉(zhuǎn)診到遺傳?？漆t(yī)生。

問:是什么引起的EOS?

答:大多數(shù)類型的EOS有一個已知的原因(脊柱畸形的骨骼,或肌肉問題,如肌營養(yǎng)不良),然而有些類型的脊柱側(cè)凸沒有明確的原因,被診斷為特發(fā)性(這意味著我們不知道原因是什么)。不喝足夠的牛奶或背著沉重的背包都不會導(dǎo)致EOS。

問:EOS在大多數(shù)孩子中是如何被注意到的?

答:你或其他人可能會注意到孩子的背部是彎曲的。一些患有EOS的孩子腰圍、肩膀和/或肩胛骨兩側(cè)不對稱,并且有一個“隆起”,“隆起”部位肋骨較對側(cè)突出。有時,當(dāng)孩子因為其它原因(如肺炎等)就診,拍了胸部X光片,從而發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)凸。

問:醫(yī)生是如何做出EOS診斷的?

答:兒科醫(yī)生、兒童骨科醫(yī)生和/或脊柱外科醫(yī)生可以診斷脊柱側(cè)凸。醫(yī)生通過孩子脊柱的X光片來確認(rèn)診斷。如果醫(yī)生發(fā)現(xiàn)孩子患有EOS,可能會建議進(jìn)行更多的檢查,并將患者轉(zhuǎn)診到其他?？漆t(yī)生。

問:脊柱側(cè)凸疼嗎?

答:輕度到中度脊柱側(cè)凸的患者不會比沒有脊柱側(cè)凸的人有更多的背痛;但是,嚴(yán)重的脊柱側(cè)凸或由脊髓異常引起的脊柱側(cè)凸會引起腰背痛。

問:我怎么知道側(cè)凸是否會變大?

答:這取決于孩子的脊柱側(cè)凸類型,以及孩子的年齡。醫(yī)生會和家長討論具體細(xì)節(jié)。如果注意到孩子腰背部有大的變化,需要聯(lián)系咨詢醫(yī)生。

問:應(yīng)該限制孩子的活動嗎?

答:醫(yī)生可能會也可能不會建議避免接觸性運(yùn)動,比如足球;否則,脊柱側(cè)凸的孩子通常不需要與沒有脊柱側(cè)凸的孩子區(qū)別對待。

問:會有什么樣的并發(fā)癥?

答:嚴(yán)重的脊柱側(cè)凸可能會使患者呼吸更加困難,進(jìn)而在增加體重和全身生長發(fā)育帶來困難。某些類型的脊柱畸形,從側(cè)面看更為明顯(后凸),可能會擠壓脊髓引起神經(jīng)癥狀,如疼痛、麻木或無力。

問:需要做什么樣的醫(yī)學(xué)檢查?

答:醫(yī)生最常用的檢查方法是脊柱的X光片:一個是后前位(正位)的,另一個是側(cè)位的,這些影像用來觀察有幾處畸形以及畸形的程度。醫(yī)生也可能在核磁共振成像(MRI)機(jī)上觀察脊髓或肺的特殊影像。脊椎的核磁共振檢查需要約一個小時才能完成,患者必須一直躺在那里一動不動,對年齡小的患者來說,這項檢查通常是在全麻下進(jìn)行的。也可以使用CT(計算機(jī)斷層掃描)檢查來提供更詳細(xì)的脊柱在非常嚴(yán)重的脊柱側(cè)凸中的形態(tài)。在治療過程中,患者也可能需要檢查評估呼吸情況,這可以通過手指采血檢查,也可以通過肺功能測試(PFT)來檢查,即患者在機(jī)器上做吸入和呼出,并計算一分鐘內(nèi)的呼吸次數(shù)。

問:需要擔(dān)心孩子正在接受的X光和其它成像檢查的數(shù)量嗎?

答:醫(yī)生會限制患者所需要的X光片和其它成像的數(shù)量和類型。雖然年齡小的患者其輻射量令人擔(dān)憂,但更大的問題是能否正確地“看到”脊柱側(cè)凸及其對治療的反應(yīng)。新類型的X光機(jī),如EOS成像,正在發(fā)明中,以減少患者接受X光的輻射量。

問:EOS的治療方法有哪些?

答:EOS有多種治療方法,每位患者的治療方法對患者和診治醫(yī)生來說都是獨(dú)一無二的。有些患者可能只需要在快速成長的時候進(jìn)行檢查。輕中度脊柱側(cè)凸的患者可佩戴塑料支具。側(cè)凸柔軟的小年齡患者可以采用系列塑形石膏治療。支具和石膏通常用來防止側(cè)凸加重,對一些案例來說非常有效。

側(cè)凸畸形更嚴(yán)重的患者可能需要手術(shù)矯正。有幾種手術(shù)方法可以讓脊柱在控制側(cè)凸的同時生長;這些方法包括傳統(tǒng)生長棒(TGR)、磁性控制生長棒(MAGEC?)、可撐開型人工假體鈦肋(VEPTR?)、生長引導(dǎo)裝置(Shilla?或Luque框架)、張力帶裝置(拴帶或騎跨釘)或脊柱融合。有些患者可能需要接受Halo重力牽引治療,為手術(shù)做準(zhǔn)備。

問:能完全避免手術(shù)嗎?

答 :有些患者根本不需要手術(shù),可能只需觀察,或用支具或塑形石膏治療。不幸的是,沒有辦法對患者做這種預(yù)測。

觀察

問:我們多久需要復(fù)查?

答:最終這將取決于孩子的年齡、脊柱側(cè)凸的類型和所使用的治療方法,以及患者處于生長周期中的哪個節(jié)段。大多數(shù)患者需要一年復(fù)查2-4次,但也可以從一年一次到每月一次。

問:每次都需要拍X光片嗎?

答:治療醫(yī)生會做這個決定,但是如果孩子不是處于一個活躍的生長周期,而且側(cè)凸沒有加重,那么每次就診都可能不需要拍X光片。

支具

問:支具是怎么做的?

答:大多數(shù)支具都是為患者定制的。用石膏對患者體型取模,支具是專門針對患者的體型和側(cè)凸畸形的。有些支具是柔軟的,穿戴操作便捷,可以用帶子固定在患者身上。

問:這個支具要戴多長時間?

答:穿戴支具時間越多,效果就越好——大多數(shù)醫(yī)生都要求患者盡量每天穿戴支具保持在18到22個小時。然而,對于有組織的活動(體操、游泳、足球、音樂課等)來說,可以脫下支具,因為這些時候穿戴支具可能會干擾這些活動。

問:支具能“治愈”脊柱側(cè)凸嗎?

答:支具不能矯正或治愈脊柱側(cè)凸。在一天24小時的大部分時間里穿戴支具,可以減緩側(cè)凸的加重。支具的目的是防止脊柱側(cè)凸迅速進(jìn)展,從而推遲,或者說最好是避免手術(shù)。

問:如果孩子不能或不愿意戴支具該怎么辦呢?

答:非常重要的是,如果孩子超過幾天沒有穿戴支具,請聯(lián)系并告知治療醫(yī)生?；颊呖赡苄枰恍r間來適應(yīng)這個支具,治療醫(yī)生和制作支具的矯形器師可以在這方面提供幫助。醫(yī)生了解這個年齡段的孩子穿戴支具所面臨的挑戰(zhàn);家長應(yīng)該能夠和醫(yī)生開誠布公地討論這些挑戰(zhàn)。

問:穿戴支具可以停止一段時間嗎?

答:這會因患者和醫(yī)生的不同而有所不同,但大多數(shù)患者可能會在短時間內(nèi)脫下支具去游泳,或進(jìn)行其它計劃好的活動(體操、聚會、水上運(yùn)動)。

塑形石膏

問:石膏怎么打?

答:每個石膏都是根據(jù)患者的體型和側(cè)凸定制的?；颊咴谌橄滤?醫(yī)生通過操作將畸形減輕,然后用石膏固定。

問:石膏能脫掉嗎?

答:矯形石膏是不可拆卸的,設(shè)計為24/7(全天)佩戴。醫(yī)生會提供指導(dǎo),讓患者在石膏里保持清潔。

問:要打幾次石膏?每支石膏要穿多長時間?

答:石膏通常是一個系列,可以是2到5個或更多,每個石膏可以在3個星期到12個星期。所需的石膏數(shù)量和每個石膏的佩戴時間將由醫(yī)生根據(jù)每個石膏的脊柱側(cè)凸變化情況決定。

問:石膏會“治愈”脊柱側(cè)凸嗎?

答:如果患者在三歲以下,側(cè)凸不嚴(yán)重,采用石膏治療有可能完全糾正或治愈脊柱側(cè)凸。如果患者超過三歲和/或側(cè)凸畸形嚴(yán)重,石膏治療的目標(biāo)往往是推遲手術(shù)。醫(yī)生會結(jié)合患者的具體情況和石膏治療目標(biāo)提供相關(guān)建議和與家長進(jìn)行討論。

問:如果石膏斷裂了該怎么辦?

答:這是非常重要的,如果石膏斷裂了,應(yīng)及時聯(lián)系治療醫(yī)生,告知相關(guān)情況。

問:可以停止穿戴一段時間石膏嗎?

答:這可因患者和醫(yī)生而有所不同。許多患者在夏天會有計劃地休息,或者進(jìn)行一些其它計劃好的活動(在水上公園或海灘度假)。

Halo重力牽引

問:Halo重力牽引有什么作用?

答:Halo重力牽引的目標(biāo)是:

1) 逐漸、安全地減輕側(cè)凸程度

2) 使患者更容易有效地呼吸

3) 幫助患者增加體重和改善營養(yǎng)

4) 讓脊髓做好準(zhǔn)備以便矯正脊柱側(cè)凸。

問:Halo重力牽引是如何發(fā)揮作用的?

答:當(dāng)患者在全麻下睡著時,用幾枚鋼針將Halo環(huán)固定在患者顱骨上。第二天,將Halo環(huán)固定在助行器或輪椅上,用少許重量(幾磅)將患者的身體向上牽拉。當(dāng)患者對這個重量感到舒服時,每天增加一點(diǎn),直到達(dá)到最大量(通常接近患者體重的一半)。

問:Halo重力牽引痛嗎?

答:患者在頭一兩天可能會頭痛,否則不會痛。事實上,許多患者在牽引時會感覺更舒服,因為呼吸和進(jìn)食會更容易。

問:Halo重力牽引危險嗎?

答:可能會有神經(jīng)損傷,但這種情況很少見。醫(yī)院的工作人員將知道家屬如何定期檢查判斷是否有神經(jīng)損傷,以及如果出現(xiàn)神經(jīng)損傷該怎么做。

問:患者將在Halo重力牽引中待多久?

答:這將取決于側(cè)凸畸形程度和患者對Halo重力牽引的反應(yīng);患者可能需要牽引4周,通常長達(dá)12周。

問:在Halo重力牽引中患者如何睡覺?

答:床架上安裝有一種特殊的設(shè)備,可以讓患者在睡覺時牽引。

手術(shù)治療

問:患者術(shù)后應(yīng)該在醫(yī)院呆多久?

答:這取決于手術(shù)的類型和患者的健康狀況。在第一次或最初的手術(shù)中,大多數(shù)患者住院2-5天。對于帶有延長裝置、需要手術(shù)延長的患者,可能需要住院1-2天,也可以在術(shù)后當(dāng)天回家。對于帶有延長裝置、需要使用磁力延長的患者,可以在治療后當(dāng)天回家。

問:患者手術(shù)后需要戴支具嗎?

答:有些患者在第一次手術(shù)后可能需要佩戴支具3到6個月。這是為了確保內(nèi)固定錨定部位周圍的骨愈合。對于用于延長的裝置,患者通常不會佩戴支具來做延長。

問:手術(shù)需要多長時間?

答:第一次手術(shù)可能需要2-6小時,這取決于患者的脊柱和全身健康狀況。對于沒有并發(fā)癥的手術(shù)延長(在生長棒和VEPTR?等裝置上),全麻下手術(shù)通常需要1小時左右。

問:手術(shù)后,孩子在參加體育運(yùn)動方面會有某種限制嗎?

答:在第一次或最初的手術(shù)中,患者家長應(yīng)在術(shù)后4-12周內(nèi)對患者的運(yùn)動進(jìn)行限制,只能進(jìn)行強(qiáng)度不大的運(yùn)動(散步、跑步、與其他孩子安靜玩耍)。如果醫(yī)生有建議,孩子可以恢復(fù)到接觸性體育運(yùn)動(足球)以外的正常的活動。但是,這可能會因患者和醫(yī)生的不同而有所不同,因此請與診治醫(yī)生對孩子的具體情況做有針對性的溝通。

問:可能發(fā)生的并發(fā)癥有哪些?

答:由于患者的年齡和體型大小,有效而安全地手術(shù)治療EOS有很大挑戰(zhàn)性?？赡馨l(fā)生輕微的并發(fā)癥,如傷口愈合緩慢或愈合不良,或內(nèi)固定部件移動或斷裂,但通常只需稍加治療即可解決。主要的并發(fā)癥包括脊髓損傷,手術(shù)部位的深部感染,以及第一次手術(shù)沒有控制住脊柱側(cè)凸。這些并發(fā)癥不太常見,但治療上確實需要更多關(guān)注。應(yīng)盡量避免以上所有這些并發(fā)癥,但是并發(fā)癥會發(fā)生,所以應(yīng)與診治醫(yī)生討論患者治療過程中所面臨的相關(guān)風(fēng)險。

問:孩子的治療什么時候能結(jié)束?

答:每位患者的治療過程有所不同,取決于幾個因素,包括:初次手術(shù)的年齡,脊柱側(cè)凸的病因,采用何種手術(shù)方法,脊柱的生長情況以及并發(fā)癥的數(shù)量和類型;診治醫(yī)生會與患者和家長討論這些具體細(xì)節(jié)。

生長棒

問:什么是生長棒?工作原理如何?

答:生長棒是通過裝置(鉤、釘或鋼絲)置于側(cè)凸近端和遠(yuǎn)端的脊柱椎體附件兩側(cè)的兩根金屬棒。這些錨定裝置和金屬棒用于在一定程度上矯正脊柱側(cè)凸,有助于脊柱變得更直、更長。這些棒可以隨著孩子的生長而伸長,利用孩子的自然生長周期來拉直和拉長脊柱。

問:是否有不止一種生長棒系統(tǒng)?

答:生長棒可以是傳統(tǒng)的(在全麻下做一個小手術(shù)切口進(jìn)行手動延長),也可以是磁性的(延長操作不需要切口),醫(yī)生在孩子醒著的情況下在診室就可以操作,在脊柱上方的皮膚上放置醫(yī)用磁鐵來延長金屬棒。

問:這種傳統(tǒng)生長棒需要做多次(延長)手術(shù),孩子需要做幾次?療程多長時間?

答:延長的頻次因患者和醫(yī)生而有所不同;大多數(shù)患者平均每年有2次延長。一旦患者的脊柱生長接近終點(diǎn),醫(yī)生會討論相應(yīng)處置方案,包括最后手術(shù)矯正殘余脊柱側(cè)凸畸形,或者根本不做進(jìn)一步的手術(shù)。

問:什么是MAGEC裝置和MCGR治療操作?孩子能在美國接受這種治療嗎?

答:MAGEC是一種磁力控制的生長棒,在第一次手術(shù)后,不需要手術(shù)就可以在外部用一組強(qiáng)磁鐵來延長。該系統(tǒng)已獲得FDA的批準(zhǔn),并在動物和人類身上進(jìn)行了檢測,證明是安全、有效的。患者現(xiàn)在可以在美國接受采用MCGR(磁控制生長棒)的治療。

問:多久進(jìn)行一次磁力延長?療程多長?

答:延長的頻次因患者和醫(yī)生而有所不同;大多數(shù)患者平均每年可延長4-12次。一旦患者的脊柱生長接近終點(diǎn),醫(yī)生會討論相應(yīng)處置方案,其中可能包括最后一次手術(shù)來矯正殘余脊柱側(cè)凸畸形,或者根本不做進(jìn)一步的手術(shù)。

問:MCGR延長疼嗎?

答:雖然延長并沒有急性疼痛感,但患者可能會在磁力延長過程中感到焦慮和輕微不適。

問:需要避免在公共場合或在家里使用磁鐵嗎?

答:醫(yī)生用來延長金屬棒的延長裝置含有醫(yī)用級磁鐵,比公共場所或家里使用的磁鐵其磁力要強(qiáng)得多。

可撐開型人工假體鈦肋(VEPTR?)

問:什么是VEPTR??其工作原理如何?

答:VEPTR?可以是一個或多個彎曲的金屬桿,可通過側(cè)凸近端和遠(yuǎn)端的錨固裝置(夾具、鉤或螺釘)連接到肋骨或脊柱上。錨固裝置和金屬桿用于矯正部分脊柱側(cè)凸,幫助脊柱變得更直和更長,它們可以用來治療在某些類型脊柱側(cè)凸病例中所見的胸廓和肋骨異常。隨著孩子的成長,這些金屬桿是可以伸展的,利用孩子的自然生長周期來拉直和拉長脊柱。

問:多久做一次手術(shù)(延長)?療程多長?

答:延長的頻次因患者和醫(yī)生而有所不同;大多數(shù)患者平均每年有2次延長。一旦患者的脊柱生長接近終點(diǎn),醫(yī)生會討論相應(yīng)處置方案,其中可能包括最后一次手術(shù)來矯正殘余脊柱側(cè)凸畸形,或者根本不做進(jìn)一步的手術(shù)。

決定性脊柱融合

問:什么是決定性脊柱融合?它在EOS中工作機(jī)制如何?

答:決定性脊柱融合是指脊柱的彎曲畸形已經(jīng)得到糾正,不再生長。在EOS中,決定性融合通常是先天性畸形患者治療的一部分,如果不加治療,不會正常生長。先天性畸形患者中的決定性脊柱融合,其融合的通常是整個脊柱的一小部分。決定性融合也可以與生長棒一起使用,以幫助控制嚴(yán)重的脊柱側(cè)凸;同樣,這將是患者整個脊柱的一小部分。如果使用生長棒、VEPTR?或其它裝置治療,大多數(shù)患者在EOS治療結(jié)束時需要進(jìn)行決定性融合。

問:如果孩子做決定性融合,這是否意味著將不再需要另外的手術(shù)?

答:在一些患者中,決定性融合可能是他們唯一需要的手術(shù),但這會因患者和畸形程度的不同而有所不同。診治醫(yī)生會針對具體案例做具體分析判斷。

生長引導(dǎo)裝置(Shilla?  或 Luque Trolley)

問:什么是生長引導(dǎo)裝置?其工作機(jī)制如何?

答:生長引導(dǎo)裝置在脊柱的近端、中部和遠(yuǎn)端有固定的錨定點(diǎn)(螺釘),兩個金屬棒連接在錨定部件上,但隨著患者的成長,可調(diào)整脊柱的高度。錨定部件和金屬棒使脊柱側(cè)凸程度減輕,同時使脊柱更高。

問:這個裝置需要不止一次手術(shù)嗎?

答:采用生長引導(dǎo)裝置治療的患者只需進(jìn)行一次手術(shù)來放置裝置,無需進(jìn)一步手術(shù),除非出現(xiàn)并發(fā)癥或患者已達(dá)到脊柱生長末期,需要進(jìn)行最后的手術(shù)。

問:是否有不同類型的生長引導(dǎo)裝置?

答:是的,最常見的兩種裝置是Shilla和Luque框架裝置。

張力帶裝置(拴帶和椎體騎跨釘合裝置)

(截至2016年6月,椎體拴帶和釘釘尚未獲得美國食品和藥物管理局(FDA)批準(zhǔn)用于脊柱側(cè)凸的治療。)

問:什么是基于張力帶裝置?其工作機(jī)制如何?

答:張力帶裝置沿著側(cè)凸的凸側(cè)有固定的錨點(diǎn)(螺絲釘或騎跨釘);隨著孩子的生長,錨定部件會使脊柱的一側(cè)變直。錨定部件使脊柱側(cè)凸變小,同時使脊柱隨著患者的成長而變高。

問:這種張力帶裝置需要不止一次手術(shù)嗎?

答:采用張力帶裝置治療的患者只需進(jìn)行一次手術(shù)來放置器械,當(dāng)畸形得到矯正時,可能需要第二次手術(shù)來移除一部分器械。無需進(jìn)一步手術(shù),除非有并發(fā)癥或患者已達(dá)到脊柱生長末期,需要最后的手術(shù)。

問:是否有不同類型的張力帶裝置?

答:是的,兩種最常見的裝置是拴帶和椎體騎跨釘合裝置。

希望我們以上的整理內(nèi)容可以幫助到有需要的人。